منتديات هبوب الجنوب - علامات مرض البرفيرية

أشهر علامات مرض البرفيرية

تظهر على المريض أعراض البرفيرية الحادة في شكل نوبات شديدة، وتستمر أعراض النوبة الواحدة إلى فترة تتراوح بين أسبوع على إثنين في المتوسط، ومن الأعراض الشائعة التي تأتي مصاحبة لهذه النوبات الشديدة هي كما يأتي:

علامات البرفيرية الحادة

الشعور بألم في منطقة الصدر والبطن والأطراف والظهر.
الشعور بالغثيان والتقيؤ.
حدوث تزايد في سرعة نبضات القلب وحدوث ارتفاع في ضغط الدم.
مواجهة صعوبة في التحكم بحركة الأطراف.
وجود لون أحمر أو بني في البول.
حدوث إمساك.
وجود عدم اتزان في كهارل الدم (electrolyte).
الاعتلال العصبي.
اضطراب شوارد الدم.

علامات البرفيرية الجلدية

يتم تحفيز البرفيريا الجلدية بسبب التعرض للضوء وأشعة الشمس فهذا غالبًا ما يسبب ظهور أعراضها واضحة، وقد تستمر نوباتها التي تظهر فيها الأعراض عدة أيام، ومن أشهر الأعراض هي ما يأتي:

الشعور بالألم والحرقة في الجلد.
وجود احمرار وتورم في البشرة.
الحكة المستمرة.
ظهور بثور ودمامل مستمرة.
الحساسية الشديدة للضوء.
الإصابة بفقر الدم.
حدوث تغيرات في تصبغ الجلد.
اضطراب بالسلوك متعلق بالتعرض لأشعة الشمس.

أسباب الإصابة بالبرفيرية

السبب الأساسي لمرض البرفيريا هو كيفية تصنيع الجسم لمركب الهيم والذي يقوم بالاتحاد مع مركب الجلوبين ليشكلا معًا الخضاب الدموي وذلك يحدث بغض النظر عن نوع البرفيريا، وهذا هو العامل الأساسي في نقل الأكسجين، حيث يحدث تراكم لمادة البرافيرنيات والتي هي عبارة عن منتجات يفرزها الجسم وتعمل كوسيط في سلسلة التفاعلات البيوكيميائية والتي هي مسؤولة عن إنتاج مركب الهيم، والهيم هو عبارة عن مركب غير روتيني يقوم بالاشتراك في عملية بناء الهيموجلوبين وبناء أنزيمات الكبد (cytochrome) وبحسب الإنزيم الناقص يكون نوع البرفيريا وقد يكون مرض البرفيري وراثيًا أو مكتسبًا، فالمكتسبة تحدث بسبب حدوث تسمم للجسم بالمعادن الثقيلة وخاصةً معدن الرصاص.

أما البرفيرية الوراثية فتنتقل بعض الأنواع الموروثة منها كصفات وراثية سائدة أي مهيمنة (Autosomal dominant hereditary) أي يصاب به عند وجوده في أحد الأبوين دون الآخر، والبعض الآخر منها قد يكون بسبب صفات وراثية متنحية (Autosomal receive hereditary) أي يصاب به عند وجوده في كلا الأبوين، وتحتاج البرفيريا الوراثية لعامل خارجي كي يتم تحفيز ظهور نوبة المرض وظهور أعراضه، ومن الممكن أن يشعر المريض بحالة جيدة بين كل نوبة وأخرى، وهناك العديد من المصابون بهذا المرض لا تتطور لديهم أعراض المرض على الإطلاق.
علاج البورفيرية

حتى يومنا هذا لا يوجد علاج شافي تمامًا لهذا المرض المسمى ببرفيرية، ويتركز علاج مرض البرفيرية بشكل أساسي على تشخيص الأعراض، بالتالي يتم تدبير وعلاج معظم حالات مرض البرفيريا بالأدوية، أما فيما يخص البرفيريا الناجمة عن مرضٍ كبديٍّ فيتم علاجها كالآتي:

حاصرات بيتا كالأتينولول لضبط ضغط الدم.
اتباع نظام غذائي غني بالسكريات.
استخدام المسكنات الأفيونية لتسكين الألم.
الهيماتين لتقصير مدة النوبات بين بعضها البعض.

إن كان نوع البرفيرية بسبب وجود خلل في تصنيع الكرات دم الحمراء أي بسبب البرفيريا الجلدية ويتم علاج هذا عن طريق الخطوات الأتية:

عن طريق استخدام مكملات الحديد لعلاج فقر الدم.
عن طريق نقل الدم.
عن طريق القيام بعملية زرع نقي للعظام.